Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия проявляется симптомами, связанными с тромбозом сосудов разных органов эритроцитами серповидной формы и гемолитической анемией. Это генетический дефект, при котором красные кровяные клетки имеют серповидную форму, вместо обычной дискообразной.

Заболевание наследственное, людям с серповидноклеточной анемией не рекомендуется вступать друг с другом в брак. В тропических странах таких больных, поскольку серповидные эритроциты хуже поражаются возбудителями малярии, и их носители лучше выживают в местах распространения данной инфекции.

В начальном периоде болезни поражается костный мозг. Появляется припухлость и боль из-за тромбоза сосудов, питающих тазобедренный сустав. Возможно разрушение головки бедренной кости с развитием гнойной инфекции. Гемолитические кризы (связанные с массовым разрушением эритроцитов) развиваются после инфекций и являются причиной смерти больных серповидноклеточной анемией.

В дальнейшем, гемолитическая анемия угрожает больному постоянно. Активное кроветворение для замещения потерь ведет к чрезмерному развитию костного мозга. Возникают характерные изменения скелета: искривленный позвоночник, башенный череп, тонкие конечности. Увеличиваются печень и селезенка. Накопление железа в сердце и других внутренних органах ведет к сердечной недостаточности, сахарному диабету, циррозу печени. Характерны трофические язвы на ногах. Может возникнуть инсульт, паралич черепных нервов. Большая часть больных с тяжелой формой анемии погибает в течение пяти лет.

Серповидноклеточная анемия не излечивается полностью. Симптоматически применяют антибиотики, переливание крови, кислород.